자가면역 폐질환 치료법

 

5년 전에 류마티스 관절염(RA) 진단을 받은 남성이 후속 방문을 위해 류마티스 전문의를 찾습니다. 다행히 그의 관절염은 약물로 잘 조절되고 있다. 그는 통증 없이 걸을 수 있고 모든 일상 활동을 할 수 있습니다. 그러나 지난 6개월 동안 그는 계단을 오를 때 숨이 가쁘다고 느꼈다. 그는 성가신 마른 기침도 있습니다. 코로나 19? 그것은 빨리 배제됩니다. 그러나 그의 흉부 CT 스캔은 류마티스 관절염과 가장 관련이 있는 폐의 초기 섬유증(반흔)을 보여줍니다. "드디어 정상적으로 걸을 수 있게 되었고 이제 걸을 때 숨을 쉴 수 없습니다!" 다음 단계는 폐 전문의의 완전한 평가라고 좌절한 환자가 말합니다.

자가면역 폐질환이란?

이 남성의 경험은 다음을 포함하여 류마티스 또는 자가면역 질환과 관련된 드물지만 잠재적으로 생명을 바꿀 수 있는 합병증의 한 가지 예를 제공합니다.

 

류마티스 관절염, 주로 관절에 영향을 미치는 염증성 질환

전신 경화증(피부경화증), 일반적으로 피부에 영향을 미치는 섬유화 장애

근육과 피부에 염증을 일으키는 피부 근염

전신 홍 반성 루푸스 (SLE 또는 루푸스), 관절, 신장 및 피부를 포함하여 신체의 많은 부분에 영향을 줄 수있는 염증성 질환.

이 합병증에는 자가면역 폐질환, 간질성 폐질환, 간질성 섬유증 등 다양한 용어가 있습니다. 폐 염증 및/또는 반흔을 특징으로 하는 이 질환은 기저 자가면역 또는 류마티스 질환이 있는 사람들의 여러 장기에 영향을 미치는 많은 잠재적 합병증 중 하나입니다.

 

자가 면역이란 무엇입니까?

우리의 면역 체계는 일반적으로 감염을 막고 암을 예방합니다. 자가면역이라는 용어는 개인의 면역 체계가 때때로 자신의 신체 조직을 이물질로 보는 것을 의미합니다. 이런 일이 발생하면 신체는 자신에 대한 면역 반응을 생성합니다. 류마티스 관절염이 있는 대부분의 사람들은 관절에 미치는 영향을 경험합니다. 그러나 약 10%는 위에서 설명한 환자와 같은 증상이 있는 폐 질환도 발병합니다.

 

자가면역 폐 질환을 가능한 한 빨리 식별하는 것이 왜 중요한가요?

연구에 따르면 이 합병증은 자가면역 질환이 있는 사람들의 주요 질병 및 사망 원인 중 하나입니다. 본질적으로 염증성이 더 큰 초기 질병은 종종 항염증 요법(예: 코르티코스테로이드)에 반응합니다. 그러나 대부분 섬유성 질환을 앓고 있는 사람들은 치료하기가 더 어려울 수 있으며 장애나 산소 필요, 경우에 따라 폐 이식을 포함하여 결과가 좋지 않을 수 있습니다. 그러나 이 합병증이 얼마나 빨리 또는 느리게 진행되는지는 다양합니다. 어떤 사람들은 그것이 더 빨리 진행되는 반면 다른 사람들은 거의 또는 전혀 진행되지 않을 수 있습니다. 이러한 이유로 정기적인 검진 동안 폐 기능을 모니터링할 수 있는 호흡기 전문의의 세심한 감시가 필수적입니다.

 

무엇이 이 합병증을 유발하고 누가 가장 위험합니까?

결정적인 연구가 수행되지는 않았지만 인구 조사에서 위험 프로필이 확인되었습니다( 여기 및 여기 참조 ). 남성이거나, 흡연 이력이 있거나, 특정 항체 및 유전 표지자가 있으면 자가면역 폐 질환의 위험이 높아집니다. 환경 요인, 직업적 노출 및 대기 오염 물질도 폐에 영향을 미치는 자가 면역 발달에 역할을 할 수 있습니다( 여기 및 여기 참조 ). 다른 잠재적인 원인으로는 폐 손상을 일으킬 수 있는 약물 또는 많은 자가 면역 질환에서 흔히 발견되는 폐로의 조용한 흡인으로 이어지는 식도 기능 장애가 있습니다.

 

자가 면역 폐 질환에 대한 치료법이 있습니까?

네, 하지만 효과는 다양합니다. 광범위한 흉터가 발생하기 전에 염증성 질환을 조기에 발견하면 코르티코스테로이드와 같은 항염증제가 종종 도움이 됩니다. 또한 염증을 조기에 발견하고 치료하면 일반적으로 더 나은 예후로 이어집니다.

 

최근 FDA는 특발성 폐 섬유증(IPF)이라는 다른 섬유성 폐 질환을 치료하기 위해 피르페니돈(Esbriet)과 닌테다닙(Ofev)을 승인했습니다. 닌테다닙은 현재 자가면역 폐질환 환자에게 사용하도록 승인되었습니다. 두 약제 모두 폐의 섬유증을 늦출 수 있지만 역전시키는 것으로 보이지는 않습니다. 이러한 치료법이 더 나은 삶의 질과 질병 및 사망 측면에서 의미 있는 이점을 제공하는지 여부를 조사하는 장기 연구가 필요합니다.

 

류마티스 또는 자가면역 질환이 있는 경우 최대한 건강을 유지하려면 어떻게 해야 합니까?

가장 중요한 첫 번째 단계는 폐 질환을 유발하거나 악화시킬 수 있는 알려진 위험을 제거하는 것입니다. 필요한 경우 의사와 상의하여 금연하십시오. 폐 질환에 기여하거나 악화시킬 수 있는 직업적 노출이나 약물을 제거할 수 있는지 물어보십시오. 폐 염증의 조기 발견이 목표이기 때문에 류머티즘 전문의는 CT 스캐닝 및 폐 기능 검사를 사용하여 고위험군으로 간주되는 경우 진단 시점에 종종 폐 질환에 대해 사람들을 선별합니다. 점점 시간이 지남에 따라 류마티스 전문의들 사이에서 주의 깊은 감시가 일반적인 관행이 되고 있습니다.

 

마른 기침과 숨가쁨과 같은 자가면역 폐 질환을 암시하는 징후나 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오. 다음 단계는 이 합병증을 진단하고 폐 질환의 진행을 되돌리거나 늦추기 위한 치료 계획을 개발하기 위해 팀으로 일하는 폐 전문의 또는 폐 전문의, 류마티스 전문의, 병리학자 및 방사선 전문의로 구성된 종합 센터에 의뢰하는 것입니다.

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